| 【简介】 | 小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。 |
| 【一级科室分类】 | 疾病 |
| 【二级科室分类】 | 儿科 |
| 【三级科室分类】 | 儿科综合 |
| 【医保疾病】 | 否 |
| 【患病比例】 | 0.004% |
| 【易感人群】 | 儿童 |
| 【传染方式】 | 无传染性 |
| 【并发症】 | 心包炎心肌炎心律失常 |
| 【就诊科室】 | 儿科 儿科综合 |
| 【治疗方式】 | 药物治疗 支持性治疗 |
| 【治疗周期】 | 3-5年 |
| 【治愈率】 | 40%-50% |
| 【常用药品】 | 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片 |
| 【治疗费用】 | 根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元） |
| 【病因】 | (一)发病原因 MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关，有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体，显著多克隆高丙球蛋白血症，B淋巴细胞活性过高，抑制性T细胞缺陷，疾病活动期血循环免疫复合物增加，25%病人有低补体血症，发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中，有人认为其有特定免疫遗传学背景，与HLA-DR4、-DR5密切相关，认为MCTD为一独立性疾病。 (二)发病机制 MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明，其发病机制可能与免疫介导有关：循环免疫复合物在肾小球沉积，血清抗RNP抗体阳性，许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润，高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外，还有高分子量与核基质连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接，但通过何种途径激活免疫反应仍不清楚。 SLE患者的血清抗体与MCTD不同，两者异常T淋巴细胞亚群也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与网状内皮系统免疫复合物清除受损有关。 遗传因素可能与MCTD有关，但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。 |
| 【预防方式】 | 本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。早期加强保暖，避免外伤，内服皮质激素和活血通络的药物，及时到医院检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。结缔组织病患者在寒冷、潮湿环境下，经常会感觉到关节疼痛加剧，出现雷诺现象或者两手足出现瘀点、疼痛加剧等。 |
| 【症状】 | 关节疼痛，毛细血管扩张症，疲劳，肾损害，手背部皮肤发红肿胀，胃肠道症状，肢端接连出现苍... |
| 【治疗概述】 | 就诊科室：儿科 儿科综合 治疗方式：药物治疗 支持性治疗 治疗周期：3-5年 治愈率：40%-50% 常用药品： 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元） |
| 【推荐药品】 | 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，华南药业地塞米松片(地塞米松片)，遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片)，天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，长春海外制药狼疮丸(狼疮丸)，醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)，柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)，卓峰地塞米松磷酸钠注射液(地塞米松磷酸钠注射液)，白云山天心地塞米松磷酸钠注(地塞米松磷酸钠注射液)，涟水制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液) |
