韦格纳肉芽肿性巩膜炎[疾病]

【简介】韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎,可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
【一级科室分类】疾病
【二级科室分类】肿瘤科
【三级科室分类】肿瘤外科
【医保疾病】
【患病比例】0.05%
【易感人群】无特殊人群
【传染方式】无传染性
【并发症】角膜炎前葡萄膜炎青光眼白内障视盘水肿
【就诊科室】肿瘤科 肿瘤外科
【治疗方式】药物治疗 支持性治疗
【治疗周期】2-4周
【治愈率】75%
【常用药品】复方硫酸新霉素滴眼液 双氯芬酸钠滴眼液
【治疗费用】根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
【病因】病因不明,认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症,血管炎,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累,虽然未发现家族,地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤,50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高,类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见,在一些肾活检标本中,可见IgG,补体成分和纤维蛋白沉积,对肺部病变研究发现,肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润,在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞,一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常,趋化性缺失,ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。 很可能不止一种免疫机制参与发病,对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。
【预防方式】健康教育 未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此,对韦格纳肉芽肿性巩膜炎的早期诊断和早期治疗是极其重要的。
【症状】角膜溃疡,血尿,鼻黏膜溃疡,边缘溃疡性角膜炎,眼球穿孔,眼球突出,蛋白尿,鼻中隔穿孔,视网膜动脉阻塞,鞍鼻
【治疗概述】就诊科室:肿瘤科 肿瘤外科 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 治疗周期:2-4周 治愈率:75% 常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 双氯芬酸钠滴眼液 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
【推荐药品】科恒复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液),沈阳圣元双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),湖北远大天天明双氯芬酸钠滴(双氯芬酸钠滴眼液),武汉五景双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),成都倍特阿米卡星滴眼液(阿米卡星滴眼液),广州东康复方硫酸新霉素滴眼(复方硫酸新霉素滴眼液),江苏汉晨双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),四川美大康华康阿米卡星滴眼(阿米卡星滴眼液),四川升和双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),卓明复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液),江苏普华克胜双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液),天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液),白云山复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液),五景复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液),湖北康正双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),浙江圣博康双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),湖北潜江双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),普南扑灵(普拉洛芬滴眼液),卫晶普拉洛芬滴眼液(普拉洛芬滴眼液),沈阳兴齐眼药双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液),喜洁双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),珠海联邦双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液),辰景(双氯芬酸钠滴眼液)
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