色素失调症[疾病]
| 【简介】 | 色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征，为一种遗传性疾病，在发生红斑，水疱、疣状或炎症改变后，出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。 |
| 【一级科室分类】 | 疾病 |
| 【二级科室分类】 | 皮肤性病科 |
| 【三级科室分类】 | 皮肤科 |
| 【医保疾病】 | 否 |
| 【患病比例】 | 0.003% |
| 【易感人群】 | 无特殊人群 |
| 【传染方式】 | 无传染性 |
| 【并发症】 | 视神经萎缩 |
| 【就诊科室】 | 皮肤性病科 皮肤科 |
| 【治疗方式】 | 药物治疗 支持性治疗 |
| 【治疗周期】 | 1-2个月 |
| 【治愈率】 | 60% |
| 【治疗费用】 | 根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――5000元） |
| 【病因】 | (一)发病原因 是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。 (二)发病机制 性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一，致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变不严重，存活率高，男性只有1个X基因，如是致病基因，病变较重，常死于宫内，常有近亲结婚及家族遗传史。 |
| 【预防方式】 | 本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。 |
| 【症状】 | 智力发育迟缓，丘疹，小头，黄视，视神经萎缩，红视，斜视，色素斑，皮肤含铁血黄素沉着，偏身萎缩 |
| 【治疗概述】 | 就诊科室：皮肤性病科 皮肤科 治疗方式：药物治疗 支持性治疗 治疗周期：1-2个月 治愈率：60% 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――5000元） |
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