| 【简介】 | 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞，脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症，进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。 本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失，许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质，丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早，前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。 |
| 【一级科室分类】 | 疾病 |
| 【二级科室分类】 | 内科 |
| 【三级科室分类】 | 神经内科 |
| 【医保疾病】 | 否 |
| 【患病比例】 | 0.005% |
| 【易感人群】 | 老年人 |
| 【传染方式】 | 无传染性 |
| 【并发症】 | 瘫痪脊髓性肌萎缩多重肺部感染 |
| 【就诊科室】 | 内科 神经内科 |
| 【治疗方式】 | 药物治疗 对症治疗 康复治疗 中医治疗 |
| 【治疗周期】 | 一个月 |
| 【治愈率】 | 60% |
| 【常用药品】 | 巴氯芬片 |
| 【治疗费用】 | 根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约z10000--30000元{ |
| 【病因】 | 迄今为止病因未明，目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白质合成减少，DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性，也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成，5%～10%的病例，具有家族遗传倾向，有遗传因素的肌萎缩侧索硬化，其起病形式，临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化，本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50～100倍，此外与钙代谢异常，重金属中毒，葡萄糖代谢异常，营养障碍或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。 发病机制 本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失，许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质，丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早，前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。 皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结，运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。 位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核，迷走神经核，面神经核及三叉神经核受累最为严重，动眼神经核很少被累及。 肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现，在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。 |
| 【预防方式】 | ①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。 |
| 【症状】 | 痴呆，表情淡漠，四肢无力，肌肉萎缩，感觉障碍，声音嘶哑，喉肌无力，呛咳，假性延髓性麻痹，肺部感染 |
| 【治疗概述】 | 就诊科室：内科 神经内科 治疗方式：药物治疗 对症治疗 康复治疗 中医治疗 治疗周期：一个月 治愈率：60% 常用药品： 巴氯芬片 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约z10000--30000元{ |
| 【推荐药品】 | 郝智(巴氯芬片)，枢芬(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，郝智(巴氯芬片)，云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片)，力奥来素(巴氯芬片) |
