| 【简介】 | 恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，为最常见的中老年人的软组织肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast)，或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。 |
| 【一级科室分类】 | 疾病 |
| 【二级科室分类】 | 肿瘤科 |
| 【三级科室分类】 | 肿瘤外科 |
| 【医保疾病】 | 否 |
| 【患病比例】 | 0.005% |
| 【易感人群】 | 好发于50～60岁男性 |
| 【传染方式】 | 无传染性 |
| 【并发症】 | 骨折 |
| 【就诊科室】 | 肿瘤科 肿瘤外科 |
| 【治疗方式】 | 支持性治疗 康复治疗 |
| 【治疗周期】 | 3-6月 |
| 【治愈率】 | 65% |
| 【常用药品】 | 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液 |
| 【治疗费用】 | 根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元） |
| 【病因】 | (一)发病原因 恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死，Paget病或是放射治疗之后，这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。 (二)发病机制 肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色，镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)，组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状，泡沫状或空泡状，细胞核圆形，卵圆形，肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞，多核瘤巨细胞，Touton巨细胞，黄色瘤细胞及组织坏死，钙化，黏液变性，胶原透明变性，淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。 MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形，卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质，组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褶,还有高尔基器，粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。 |
| 【预防方式】 | 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。 |
| 【症状】 | 肩关节活动受限，剧痛 |
| 【治疗概述】 | 就诊科室：肿瘤科 肿瘤外科 治疗方式：支持性治疗 康复治疗 治疗周期：3-6月 治愈率：65% 常用药品： 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元） |
| 【推荐药品】 | 匹服平(注射用异环磷酰胺)，和乐生(注射用异环磷酰胺)，云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)，诺欣(顺铂注射液)，南京制药顺铂注射液(顺铂注射液)，万乐药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，振东泰盛注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，鲁亚制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，菏泽睿鹰制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)，普德药业注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，岭南制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，中化联合制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)，海南锦瑞制药注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺)，南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，全星制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，顺铂注射液(顺铂注射液)，云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)，注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，匹服平(注射用异环磷酰胺)，顺铂注射液(顺铂注射液)，海南长安注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺)，河北医大生物注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
