(げんぱつせいはいこうけつあつしょう)
肺血管に閉塞{へいそく}性病変をきたすような心･肺疾患がないにもかかわらず､肺動脈圧の上昇(肺高血圧)をきたす疾患をいう｡20~40歳代の女性に多い｡病理組織学的には､肺動脈の中膜の筋性肥厚や肺小動脈の内膜肥厚による血管内腔狭窄{ないくうきょうさく}が認められる｡肺高血圧による二次的変化として､肺動脈起始部の拡大や心臓の右室の高度肥大をきたす｡このような変化は胸部X線写真や心電図の異常として認められることが多い｡また聴診上､肺動脈領域に雑音が聴取されることもある｡さらに診断を確かなものにするには心臓ｶﾃｰﾃﾙ検査を行い､肺動脈圧の上昇を確かめる必要がある｡症状としては､呼吸困難､胸部痛､脱力感､失神､ﾁｱﾉｰｾﾞ､血痰{けったん}､咳{せき}などがみられる｡治療として､肺動脈の血栓･塞栓症の合併が認められる場合は抗凝固剤などの投与が行われるが､効果は一定していない｡そのほか､自律神経作動薬なども試みられている｡予後は不良で､症状発現より1年ないし10年で右心不全をきたすとされている｡原因はいまだ不明であるが､先天異常､自己免疫説､膠原{こうげん}病､自律神経異常などが考えられている｡ <木村和文>